一位70岁的男性表现为疲劳和进行性步态困难。

(资料图片仅供参考)

A、T2序列显示若干扭曲的流动空洞。B, SWI序列确认血流空洞为血管。C，左椎动脉注射造影剂显示左椎动脉与小脑的连接。D, 2天后左椎动脉注射不再显示此连接。E，左颈总动脉注射显示了左枕动脉和小脑之间的连接。F，左侧颈总动脉注射2天后不再显示这种连接。

小脑硬脑膜动静脉瘘

背景:

硬膜动静脉瘘(DAVFs)是硬膜动脉和硬膜静脉窦之间的病理性分流。它们占脑血管畸形的10-15%，通常出现在成年期。它们最常流入乙状窦、横窦或海绵窦。大多数davf是特发性的，但它们可以在创伤或静脉窦血栓形成后发生。在Borden和Cognard分类系统中，皮质静脉引流被认为是一种侵袭性特征。

临床表现:

在检查中，患者表现出广泛的步态和意向性震颤。没有提示感觉性共济失调的感觉缺陷。Romberg征是阳性的。一般来说，DAVF的表现与静脉引流模式有关。搏动性耳鸣是一种常见的症状，与病变引流到横窦或乙状窦有关。后颅窝AVF的其他表现包括小脑症状、颅神经异常和颅内出血。

主要诊断特点:

CT表现:CTA可显示供血动脉扭曲，硬脑膜静脉窦狭窄或血栓形成。经颅穿支的血管通道明显扩张。

核磁共振的发现:

T2:蛇形血流腔，与静脉淤积有关的水肿，血栓形成的等强度窦

GRE:血栓形成的窦性出血

增强磁共振成像:显示血管结构;时间分辨MRA可以确认动静脉分流的存在

DSA表现:可能显示包括硬脑膜或经骨ECA分支在内的输注区，受感窦血栓形成/狭窄，与出血高风险相关的硬脑膜窦/皮质静脉的血流逆转，弯曲的头静脉的假性静脉模式也与出血高风险相关。

鉴别诊断:

神经退行性病变，如多系统萎缩C型:缺乏血流空洞，表现为桥脑桥和髓质扁平萎缩，伴有典型的桥脑桥热交叉球征。

副肿瘤小脑变性:在MRI上表现为萎缩。

遗传原因，如脆性x相关震颤/共济失调综合征:可能出现小脑萎缩，

治疗:

血管内栓塞

（T2留空影和SWI血管影对血管畸形诊断的意义重大，读片时应谨慎观察这些细节）

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